Миастения – быстро прогрессирующая, хроническая патология аутоиммунного характера, развивающаяся вследствие поражения рецепторов, отвечающих за передачу нервных импульсов антителами. В результате нервно-мышечная передача нарушается и происходит реактивная утомляемость скелетных мышц.
Заболевание также называют «миастения гравис» и «болезнь Эрба-гольдфлама» в честь ученых, которые вплотную занимались его изучением.
Факторы, провоцирующее развитие болезни
Точные причины развития миастении до конца не раскрыты. Принято считать, что провоцирующими факторами выступают: инфекционные агенты, аутоиммунные реакции, генетическая предрасположенность. Также в ряде случаев заболевание диагностируется при наличии опухоли вилочковой железы, хотя это и не является обязательным условием. К тому же удаление образования не всегда гарантирует положительный результат.
В особую группу риска попадают лица, близкие родственники которых также страдали этой болезнью. Тем не менее, при наличии в одной семье нескольких заболевших, симптомы могут различаться по выраженности – от незначительной до крайне тяжелой.
Процент заболеваемости среди населения планеты достаточно высок. Миастения выявляется приблизительно у каждого 5-10 на 100 тысяч человек. В редких случаях развивается в детском возрасте. Чаще у новорожденных наблюдается гипотонус мышц, который спустя примерно месяц проходит.
Помимо того миастеническому синдрому предшествуют:
- дерматомиозит (воспалительное мышечное заболевание);
- новообразования органов эндокринной системы;
- системные патологии соединительной ткани.
Виды миастении
Миастения развивается быстро, но всегда протекает по разному сценарию. В основном первыми поражаются лицевые мышцы, наблюдаются проблемы со зрением, далее в дегенеративный процесс вовлекаются мышцы туловища. Вид патологии определяется с учетом выраженности симптомов.
Один из параметров – течение болезни:
1. Прогрессирующий тип. С течением времени выраженность и степень тяжести проявлений увеличиваются, страдают разные группы мышц. Лечение дает незначительный результат.
2. Ремиттирующий тип. Характеризуется тем, что симптомы то исчезают, то снова дают о себе знать.
3. Генерализованный тип. Это миастенический криз, при котором пациент нуждается в неотложном лечении, в том числе с применением ИВЛ (в крайне тяжелых случаях). Состояние сопровождается сильнейшей слабостью, сложностью с дыханием и глотанием.
Также миастения классифицируется по формам.
Глазная
Выражается поражением нервных окончаний черепно-мозгового отдела. Первый тревожный сигнал, на который стоит сразу же обратить внимание – асимметрия опущения век. Наблюдается двоение в глазах (особенно в период ближе к ночи), их неподвижность, невозможность зажмуриться. При попытке сконцентрироваться на одной точке, состояние усугубляется. Выраженность клинической картины меняется на протяжении дня.
Бульбарная
Выявляется в 15% случаев. Сопровождается поражением гортанных и жевательных мышц. Явные симптомы – изменения в голосе: больной начинает говорить не так громко и отчетливо, возникают трудности с произношением определенных букв и мимикой. Например, становится сложно надуть щеки, изобразить гримасу. Возможно развитие заикания. На фоне попадания жидкости в дыхательные пути повышается вероятность воспаления легких.
Миастения Ламберта-Итона
В основном диагностируется у лиц преклонного возраста. Прогрессирует ускоренными темпами. Выражается расстройством проводимости нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Отсюда трудности с держанием головы в прямом положении. Процент смертности достаточно высок.
Генерализованная
При этой разновидности болезни страдают глазные мышцы, далее – мышцы горла, конечностей. Поражаются бедренные мышцы. Особая опасность данного типа заболевания состоит в поражении тканей мышц дыхательного аппарата.
Диагностика
Для постановки точного диагноза и дифференциации миастении от других патологий со схожими симптомами требуется грамотное комплексное обследование, включающее:
1. Полноценный анализ крови. Позволяет обнаружить антитела.
2. Электромиография. Оценка биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах в ответ на возбуждение волокон.
3. Сбор семейного анамнеза.
4. Электронейрография. Показывает, с какой скоростью передаются нервные импульсы.
5. МРТ – выявляет опухоль вилочковой (зобной) железы, при наличии таковой.
6. Оценка мышечной утомляемости. Проверка подразумевает выполнение ряда элементарных действий: несколько раз подряд открыть и закрыть рот, приседать, смыкать и размыкать ладони. Если человек болен, такие движения неминуемо вызовут сильную слабость мышц.
7. Прозериновая проба. Представляет собой подкожную инъекцию прозерина, который должен заметно улучшить состояние (изменения наступают спустя полчаса). Через пару часов пациент снова чувствует себя слабым.
Терапия
Для купирования болевых ощущений и иных проявлений болезни, назначается медикаментозная терапия. Излечению способствуют витамины, активизирующие иммунную систему. Если провоцирующим фактором развития патологии послужило новообразование, проводится оперативное вмешательство. В некоторых случаях целесообразна гемокоррекция, позволяющая очистить кровь.
Тимэктомия – полная или частичная резекция зобной железы при наличии опухоли показана пациентам не старше 60 лет. Альтернатива хирургическому вмешательству – лучевая терапия.
Нормализовать проводимость нервных импульсов можно при помощи специальных препаратов антихолинэстразной группы. Дозировка, комплекс средств, продолжительность терапии рассчитываются с учетом формы миастении и выраженности клинической картины. Глюкокортикостероиды применяются для замедления аутоиммунных реакций организма. С той же целью используются иммунодепрессанты.
Также назначаются диуретики, способные поддерживать уровень калия в организме и лекарства с его высоким содержанием. Данный микроэлемент необходим для полноценной передачи нервной проводимости.
Возможные последствия
Миастения – опасное состояние, требующее своевременного медицинского вмешательства. Если не прибегнуть к врачебной помощи, велик риск наступления миастенического криза, при котором происходит парез мышц гортанных и как следствие – нарушение дыхательной функции (что чревато летальным исходом), сердечного ритма, гиперфункцией слюнных желез. При ухудшении работы сердечной мышцы, есть вероятность его остановки. Болезнь может принять хроническое течение, и тогда терапия сильно осложнится.
Профилактические меры
Профилактика в данном случае направлена на снижение возможных рисков развития патологии, предотвращение миастенического криза, увеличение периода ремиссии (когда больной чувствует себя хорошо). С этой целью необходимо придерживаться некоторых правил:
- Навсегда забыть обо всех вредных привычках – бросить курить, завязать со спиртными напитками, не употреблять психостимулирующие вещества.
- Не игнорировать предписания врача, осуществлять прием всех лекарственных средств строго по инструкции, без пропусков и досрочного прекращения терапии.
- Принимать витаминные комплексы (с согласия доктора) дабы исключить дефицит калия и магния в организме.
- Правильно питаться, разнообразить меню сухофруктами, употреблять как можно больше лука и картофеля.
- Делать систематические визиты к неврологу.
- Стараться избегать стрессов, научиться держать эмоции под контролем.
- Отказаться от тяжелой физической активности, нагрузки должны быть умеренными, например – утренняя/вечерняя зарядка, регулярные неспешные прогулки на свежем воздухе.
- По возможности не находиться под прямыми солнечными лучами, не загорать.
Какой специалист помогает при миастении?
Лечением этой болезни занимается невролог. Врач проводит первичный осмотр, выполняет диагностические мероприятия, далее подбирает терапевтические методы, которые могут корректироваться в ходе лечения. При осложненном течении миастении привлекаются другие профильные специалисты.
Врач-невролог ГБУЗ "Каменская МРБ" Салимова Г.Ф.
